서론
정상압 수두증(normal-pressure hydrocephalus)은 노령인구에서 발생하는 가역적인 인지기능 저하의 가장 흔한 원인이다. 1965년에 Adams 등[1]이 뇌실심방 단락술 후 호전된 3명의 정상압 수두증 환자를 보고하였다. 뇌실의 확장과 함께 Hakim’s triad로 알려진 보행장애, 인지기능 저하, 배뇨장애가 있고, 뇌척수액의 압력은 비정상적으로 높지 않고, 뇌척수액의 흐름을 전환해주는 수술(cerebrospinal fluid diversion or shunt)에 의하여 호전될 수 있는 상태이다[1]. 뇌 손상의 알려진 원인들, 예를 들면 지주막하 출혈, 뇌막염, 뇌수술, 외상, 방사선치료 등에 의해 이차적으로 발생할 수 있고, 병력이나 임상소견에서 명확한 원인 없이 원발성으로 나타날 수도 있다. 후자의 경우를 특발성 정상압 수두증(idiopathic normal-pressure hydrocephalus)이라고 한다. 정확한 진단을 위해서 임상 증상 및 영상검사 소견, 증상의 변화를 가져올 수 있는 진단적 검사와 함께 유사한 증상을 보이는 다른 질환을 배제하기 위한 검사를 요한다. 진단 과정에서 뇌척수액 우회술로 호전을 기대할 수 있는 환자를 적절하게 선정하는 것은 치료 방침의 결정을 위하여 아주 중요하다. 이번 의학강좌에서는 특발성 정상압 수두증의 역학, 임상소견 및 영상검사 소견, 진단 및 치료에 대하여 고찰하고자 한다.
역학
주로 60세 이상 고령자에게서 발생한다. 유병률은 정확히 알려지지 않았으나, 65세 이상 인구에서 약 0.5% 정도로 추정된다. 치매 환자 중 약 5% 정도가 특발성 정상압 수두증에 기인한다고 보고된 바 있다. 2005년부터 2022년까지 독일 전인구를 대상으로 한 후향적 조사에서 인구 10만 명당 발병률은 5.4에서 8명으로 48% 증가하였고, 수술적 치료도 8.4% 증가하였다[2]. 유병률은 진단기준에 따라 달라질 수 있는데, 연령증가에 따라 높아지며, 2020년에 발표된 체계적 문헌분석에 의하면 유병률은 10만 명당 10–22명, 진단기준을 넓게 잡을 경우 10만 명당 29명으로 보고하였고, 50세에서 59세까지의 인구에서는 10만 명당 3.3명, 80세 이상 인구의 5.9%로 보고하였다. 연령에 따라 발병률도 높아지며, 연간 발병률은 인구 10만 명당 1.8–7.3명으로 보고되었고, 60세 미만에서는 연간 10만 명당 0.07명, 70세 이상에서는 연간 100명당 1.2명의 발병률을 보고하였다[3]. 다른 체계적 문헌분석에 의하면 노령인구에서의 유병률을 인구 10만 명당 175명, 80세를 넘는 인구에서는 10만 명당 400명이라고 보고한 자료도 있다[4]. 남녀 비율은 대체로 비슷하거나, 일부 연구에서 남성에서 약간 높은 빈도를 보인다. 2024년에 발표된 연구에서 70세 이상 인구에서 특발성 정상압 수두증의 유병률을 1.5%, 정상압 수두증에 해당하는 영상소견의 빈도를 5.1%로 보고하였는데, 이는 이전에 발표된 자료들에 비하여 상당히 높은 수치를 보고하고 있다[5]. 이러한 추세는 정상압 수두증의 실제 유병률이 증가한 것일 수도 있지만 상당 부분은 진단이 증가한 결과로 추정된다.
발병 기전
정상압 수두증의 발병 기전에 관한 정보가 축적됨에 따라 특발성 정상압 수두증이라는 용어의 “특발성”이라는 표현은 더 이상 적절하지는 않다. 발병 기전은 단순하게 일원적인 설명을 할 수는 없지만, 일반적인 가설은 비정상적인 뇌척수액의 유체역학에 근거한다. 이에 따르면 뇌척수액 흡수 능력의 점진적인 장애에 의하여 뇌척수액이 뇌실 내에 축적되며, 그 결과 압력이 오르지 않는 상태에서 뇌실이 확장하고 뇌실주위 백질과 피질하 회백질에 영향을 주어 보행장애 및 인지기능 장애를 유발하게 된다. 이외에도 뇌교림프관계(glymphatic system)의 기능장애, 뇌혈류 장애, 대사이상, 아교증, 신경염증, 혈뇌장벽의 손상 등의 복합적인 원인이 작용하는 것으로 추정된다[6]. 병리학적으로는 특징적인 신경병리학적 소견은 알려진 것이 없다.
임상소견
점진적으로 진행하는 보행장애가 가장 주된 증상이며, 다양한 정도의 인지기능 장애, 배뇨기능 장애가 동반될 수 있다. 이 세 가지 증상이 있더라도 이는 정상압 수두증 진단의 충분조건이 아니며, 동시에 필요조건도 아니다. 보행장애, 인지기능 장애, 배뇨기능 장애는 정상압 수두증에 기인하지 않더라도 고령인구에서 호발하며, 반면에 정상압 수두증에서 보행장애만이 유일한 증상으로 발현되거나, 세 가지 증상이 모두 전형적으로 나타나지 않는 경우가 흔하다. 따라서 보행장애를 다른 원인에 의한 것으로 설명할 수 없고, 영상검사에서 정상압 수두증의 소견이 있는 경우에 세 가지 증상이 모두 나타나기를 기다릴 필요 없이 진단을 위한 평가와 수술적 치료를 고려해야 한다.
1. 보행장애
보행장애는 정상압 수두증의 최초 증상으로 가장 흔하다. 일반적으로 인지기능이나 배뇨기능의 장애보다 먼저 나타난다. 보행장애의 정도는 단지 주관적으로 불균형을 느끼는 정도에서부터 보조 없이는 보행이 불가능한 경우까지 다양하다. 정상압 수두증에서 보이는 전형적인 보행 양상은 발이 외전된 상태에서 양쪽 발 사이의 폭이 넓고, 느리고 보폭이 작은 종종 걸음과 평형장애를 보인다. 방향 전환에도 어려움(turning en bloc)이 있어서 180도 회전을 위하여 2걸음 이상을 요한다[7]. “발이 바닥에 붙어 있는 느낌”으로 표현하기도 하는 소위 자석형 보행(magnetic gait), 보행 시작의 어려움, 종종 걸음, 방향전환의 어려움 등으로 요약되지만, 민감도와 특이도가 높지 않으므로 전형적인 양상의 보행장애를 보이지 않는다고 해서 정상압 수두증을 배제해서는 안된다.
정상압 수두증 환자와 건강한 노인에서의 보행 양상을 세부적으로 분석하면 보폭, 발이 올라가는 높이, 이동속도, 180도 회전 시 걸음수, 단위시간당 걸음수, 걸음당 소요시간, 팔흔들림폭 등 9가지 보행의 척도에서 유의한 차이가 있다[8].
정상압 수두증의 진행 단계에 따라 보행장애의 양상이 달라지는데, 초기에는 주관적인 보행 불안정, 양발간격의 증가 및 발의 외전 등을 보일 수 있고, 이후 단계에서는 이동속도는 느려지나 단위시간당 발걸음수는 경미한 가속보행양상에 의하여 오히려 늘 수 있다. 더 진행하면 가속보행양상이 심해지고 보행동결 현상이 나타날 수 있다. 가장 심한 단계에 이르면 보행동결이 주된 증상이 된다.
최종적으로 정상압 수두증으로 진단된 환자들의 보행 양상을 범주별로 나누면 짧은 보폭, 넓은 양발 간격, 걸음 시 발높이 감소를 특징으로 하는 전두엽형이 26%, 파킨슨형이 15%, 이외의 다른 유형이 30%, 정상이 29%라고 하였다[9]. 보행장애가 인지기능 장애보다 먼저 진행한 경우에 수술 후의 예후가 상대적으로 좋다[10].
한편 정상압 수두증에서의 보행장애의 양상은 다른 신경계 질환과 겹치는 부분이 많다. 알츠하이머병, 파킨슨병, 혈관성 치매, 진행성핵상마비, 경추 및 요추 협착, 고관절염 혹은 슬관절염, 말초신경장애, 시각장애, 평형기능 장애, 기립성 저혈압 등의 상태에서도 보행장애가 올 수 있으므로 감별을 요한다. 도파민 차단제, 안정제, 알파차단제, 항고혈압제, 마약성 약제 등 중추신경에 작용하는 기타 약물에 의하여도 보행장애가 발생할 수 있으므로 감별을 요한다.
2. 인지장애
인지장애는 대뇌 피질하 부위의 기능장애에 기인하는 것으로 증상의 진행이 환자에 따라 크게 다를 수 있고, 대개 보행이나 배뇨 장애보다 늦게 발현한다. 주의력 저하, 기억력 장애, 사고의 지연, 실행능력 저하, 정서적 둔화, 시각 인지능력, 시공간감각 등 전두엽 및 그 하부기능의 장애를 보이게 된다. 인지장애의 정도는 증상 발현 이전의 진행 기간에 따라 경미한 인지장애로부터 많이 진행된 치매에 이르기까지 넓은 범위에 걸친다. 이상적으로는 세부적으로 잘 구성된 신경심리학 검사에 의하여 정상압 수두증에 의한 인지장애와 다른 원인에 의한 인지장애를 구별하는 데에 도움을 받을 수 있지만, 정상압 수두증에만 특이한 인지장애 양상이 확인되지는 않았다. 현실적으로는 몬트리올 인지기능 평가(Montreal cognitive assessment) 혹은 간이 정신기능 평가(mini-mental status examination) 등의 간단한 검사가 초기 진단에 도움이 된다. 인지장애는 수술로 개선 가능하지만 일반적으로 보행장애에 비하여 수술 후 호전 가능성이 낮다. 언어장애는 정상압 수두증의 특징적인 증상이 아니며, 알츠하이머병의 소견일 수 있고 수술 후 예후가 좋지 않을 것임을 의미하는 소견이다[11]. 알츠하이머병은 정상압 수두증으로 진단된 환자의 19–56%에서 공존한다고 알려져 있어서, 의심되는 경우에는 뇌척수액의 p-tau/Abeta42 혹은 amyloid 양전자방출 단층촬영같은 생물학적 표식자(biomarker)를 확인할 필요가 있다.
3. 배뇨기능 장애
배뇨기능 장애는 절박성 요실금, 빈뇨, 배뇨 주저, 야뇨증 등에서 의식하지 못하는 요실금에 이르기까지 넓은 범위의 증상을 포함한다. 정상압 수두증 환자의 거의 대부분에서 경미한 장애가 있으며, 야뇨증이 가장 흔하다. 절박성 요실금은 가장 힘든 증상이며, 증상을 보이는 모든 환자에서 방광근의 과도한 활동성이 있다. 배뇨기능의 장애는 단일광자(방출)컴퓨터단층촬영(single photon emission computed tomography)을 이용한 연구에서 우측 전두엽의 기능 저하와 관련이 있다고 보고된 바 있다. 배뇨기능 장애는 남성의 전립선 비대나 여성에서의 골반 바닥의 문제 등 정상압 수두증이 아닌 원인들에 의하여도 발생할 수 있고, 이를 확인하기 위하여는 요역학 검사 등 비뇨기과와의 협진이 필요할 수 있다. 배뇨기능 장애는 임상의사에게는 중요하지 않은 증상으로 간주될 수 있지만 환자에게는 인지장애 이상으로 삶의 질을 저해할 수 있다.
진단
진단은 상술한 임상 증상, 신경학적 검사 소견, 그리고 영상소견이나 요추천자 및 뇌척수액 배액 등의 보조적인 검사를 종합하여 판단한다. 보조적 검사는 대체로 세 가지 목적을 갖는다. 첫째로 환자의 증상이 정상압 수두증이 아닌 다른 원인에 의한 것인지를 확인하고, 둘째로 정상압 수두증과 유사한 증상을 보이거나, 예후에 영향을 줄 수 있는 동반된 질환, 특히 신경계 퇴행성 질환의 평가, 세 번째로는 단락수술에 반응할 것인지에 대한 평가를 하는 것이다. 2021년 일본정상압수두증학회에서 제시한 진단기준에 의하면 possible 특발성 정상압 수두증은 3가지 증상 중 하나 이상이 있고, 다른 원인으로 충분히 설명되지 않으며, 뇌실 확장에 선행하는 원인이 확실하지 않은 경우, probable 특발성 정상압 수두증은 possible 특발성 정상압 수두증의 기준을 만족하며 뇌척수액압이 200 mmH2O 이하이며 정상성분이고, 보행장애를 동반하는 두정부와 중앙부 지주막하 공간이 좁아진 영상소견이나 뇌척수액 배액검사 후 증상 호전 중 한가지가 확인되는 경우, definitive 특발성 정상압 수두증은 단락술 후 증상이 호전된 경우로 정의하고 있다[12].
1. 보행장애의 평가
다양한 평가 도구가 있으나, 시간과 인력이 제한된 환경이라면 다음과 같은 비교적 간단한 검사로 보행장애를 평가할 수 있다. (1) 보폭(step length): 보폭을 재는 방법 중 하나는 보폭을 환자의 발길이와 비교하여 기술한다; (2) 180도/360도 회전: 가능한 한 적은 걸음수로 180도 혹은 360도 회전하도록 한다. 정상은 180도 회전하는 데 2–3걸음, 360도 회전하는 데 4–5걸음이다; (3) 10-meter walk: 보행 속도를 평가한다. 서있는 자세에서 출발하여 10미터를 걷는 데 걸리는 시간을 잰다. 건강한 노인은 10초 이내에 수행할 수 있어야 한다; (4) Timed up and go: 보행 속도와 운동 시 균형을 평가한다. 앉은 자세에서 출발하여 3미터를 걷고 되돌아와서 앉을 때까지의 시간을 측정하는데, 건강한 정상 성인의 경우 12초 이내에 수행할 수 있어야 한다; (5) Dual timed up and go: 보행과 실행능력을 측정한다. Timed up and go를 하면서 뺄셈과제를 수행한다; (6) Four-stage balance test: 정지상태에서의 균형을 평가한다. 양발을 모은 상태, 양발을 한쪽 발의 다른 발의 뒤꿈치애 닫도록 놓은 상태, 양발을 일직선상에 놓은 상태, 한발로 선 상태 등 4가지 자세를 10초간 유지할 수 있는지 평가한다.
전문적으로 정상압 수두증을 진료하는 환경이라면 normal-pressure hydrocephalus scale, Tinnetti performance oriented mobility assessment, Berg balance scale, mini-balance evaluation systems test 등의 보다 전문적인 도구를 사용하여 평가할 수 있다.
2. 영상검사
영상검사는 컴퓨터단층촬영(computed tomography)과 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)에 의한다. 뇌실의 확장소견은 Evans’ index로 정량화하는데, 횡단면 영상에서 양측 측뇌실의 좌우 최대폭을 두개골 내 최대폭으로 나눈 값이다[13]. 일반적으로 0.3을 넘을 때 비정상적인 소견으로 간주한다[14]. 뇌실의 비대에 비하여 대뇌 피질의 위축은 상대적으로 경미하다. 대뇌반구의 표면과 중앙부위의 뇌척수액 공간은 좁은 반면 뇌기저부와 실비안열(Sylvian fissure)의 뇌척수액 공간은 확장된 소견을 지주막하 공간의 불균형적 확장(disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus)이라 하며, 정상압 수두증을 진단하고 수술 후 호전을 예측할 수 있는 중요한 소견이다[15]. 정상압 수두증 환자의 뇌영상의 관상단면에서 양측 뇌량간의 각도(callosal angle)는 정상인이나 알츠하이머병 환자에 비하여 유의하게 좁으며, 90도를 기준으로 할 경우 진단의 정확도는 93%로 보고되었다[16]. 또 다른 소견으로는 컴퓨터단층촬영에서 저밀도, MRI fluid-attenuated inversion recovery 영상에서 고신호강도로 나타나는 뇌실주위 백질의 변화가 있으며, 수술후의 반응과 유의한 상관관계가 있다. 자동화된 뇌이랑의 형태학적 유형 분석에 의하여 정상과 수두증을 구별하는 데에 도움을 받을 수 있으나, 아직은 실제 임상에서 활용하는 단계에 이르지는 못하고 있다[17]. 확산텐서영상(diffusion tensor imaging)의 수술 전 특성은 수술 후 임상적 호전과 연관이 있다고 보고되었다[18]. 늦게 발현되는 선천성 정상압 수두증은 특발성 정상압 수두증과 다른 소견을 보이는데, 뇌실이 현저히 커지며 소위 뇌실외 수두증(extraventricular hydrocephalus) 소견은 없고, 수도의 폐색이나 협착을 보일 수 있다[19].
Fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET)에서 정상압 수두증은 전반적인 저대사를 보인다고 보고되었다. FDG-PET이나 amyloid PET에서 알츠하이머병에 상응하는 양상의 소견은 상대적으로 불량한 예후와 인지장애 진행의 예측 인자이지만, 상당수 환자에서 단기간이라도 수술후 보행 기능의 개선을 기대할 수 있으므로 반드시 단락수술을 배제하지는 않는다. MRI가 보편화되기 이전에는 방사성핵종을 이용한 뇌조 조영술을 수술 전 검사로 상용하였고, 뇌실 내에 표식자의 방사성 활동성이 지속되거나 24시간 후 시행하는 지연성 영상에서 대뇌상부에 지연성으로 방사성 활동성이 나타나는 경우를 양성 결과로 간주하였다. 현재는 거의 쓰이지 않는 진단적 검사이다.
3. 요추천자를 통한 뇌척수액 배액 및 생리학적 검사
요추천자를 통한 뇌척수액의 생리에 대한 검사는 수술 후 예상되는 증상의 변화를 직접적으로 관찰할 수 있는 검사이며, 수술 후 호전 가능성을 예측하기 위한 가장 중요한 검사로서 수술을 결정하기 전에 필수적으로 수행해야 한다. 요추천자시의 정상 압력의 범위는 5–18 mmHg이다. 뇌척수액의 생리학적 검사는 세 가지 방법으로 이루어질 수 있다.
가장 흔히 사용되는 방법은 소위 tap test라고 하며, 요추천자를 통하여 일회성으로 약 30–50 mL의 뇌척수액을 배액하여 증상의 호전 여부를 판단하는 방법이다. 증상의 호전이 있으면 수술 후의 예후가 좋을 것으로 예상할 수 있다. 양성예측도는 100%까지 높게 보고되었지만, 음성예측도는 36%까지 낮을 수 있다고 보고되었다. 증상의 호전은 주관적인 평가뿐만 아니라 상기한 바와 같은 객관적인 검사를 통하여 정량적으로 평가하는 것이 필요하며, 대부분 뇌척수액 배액 직전과 배액 후 24시간 경과후의 상태를 비교하지만, 증상의 호전은 그 이후에도 지속될 수 있고, 증상 호전이 확인 가능하거나 최고에 달하는 시기는 24시간 이내가 아니라 48시간 이후로 지연된 시기일 수 있다[20]. Tap test 후 바로 수술을 하지 않는 경우에 43%의 환자에서 한달 후까지도 호전된 상태를 유지하였다[21].
두 번째 방법으로는 요추천자후 척추강 내에 배액관을 삽입하여 거치하고 2–3일간 지속적으로 300–600 mL의 뇌척수액을 배액하면서 증상의 변화를 관찰한다. 양성예측도와 음성예측도는 모두 90%로 보고되었고, 이러한 확률은 tap test에 비하여 우수하므로, tap test의 결과가 명확하지 않은 경우에 고려할 수 있지만, 경막하 출혈, 감염이나 신경 손상, 두개강 내 압력저하 등의 합병증 발생의 가능성이 있다.
마지막으로 요추천자를 통하여 척추강 내에 생리식염수를 주입하여 압력의 변화를 관찰하는 방법이 있다. 이는 뇌척수액 배출 혹은 흡수의 저항을 측정하는 것이고, 정상압 수두증에서 뇌척수액 흡수기능의 부전이라는 가설을 간접적으로 확인하는 검사이다. 미국신경과학회의 지침은 이 방법을 수술 대상 환자의 선택에 있어서 상기한 뇌척수액 배액술보다 더 높은 수준으로 권고하고 있으나[22], 뇌척수액 배출의 저항이 12개월 후 결과와 상응하지 않는다는 연구결과도 있어서 수술적 치료를 배제하는 기준으로 활용하는 것은 권장되지 않는다.
4. 뇌척수액의 생물학적 표식자
주로 알츠하이머병을 감별하는 목적으로 활용된다. Aβ1-42, Aβ1-40, t-tau, p-tau181로 특발성 정상압 수두증과 알츠하이머병을 구별하며, 특발성 정상압 수두증은 Aβ1-42/Aβ1-40 비율이 높고, 정상 tau 수치를 나타낸다. Neurofilament light chain 및 용해성 아밀로이드 전구체 단백질 유도체는 수술 전 수준이 낮을 때 수술 후 나은 결과를 예측할 수 있다. 뇌척수액에서 LRG-1 및 MCP-1 수치의 상승은 진단에 도움이 되고, 수술에 양호한 결과를 예측할 수 있다[23].
치료
증상이 경미하거나, 수술이 불가능한 경우 반복적인 요추천자를 통한 뇌척수액 배액, 재활치료, 배뇨장애에 대한 약물치료 등을 할 수 있다. 단락술 등 뇌척수액의 흐름을 전환하는 수술은 정상압 수두증 치료의 유일한 확정적인 방법이다. 증상이 진행하고, 영상소견과 뇌척수액 배액이나 생리식염수 주입 시험에서 수술후 호전을 기대할 수 있는 유의한 소견이 확인되면 수술을 진행한다. 선택할 수 있는 수술방법은 뇌실-복강간 단락술(ventriculoperitoneal shunt), 요추-복강간 단락술(lumboperitoenal shunt), 제3뇌실 개창술 등이다.
1. 뇌실복강 단락술
뇌실복강 단락술은 가장 흔히 사용되는 수술방법이다. 뇌실복강 단락술을 위한 장치는 뇌실 내 도관, 밸브, 복강 내 도관으로 구성된다. 전신 마취하에 뇌실천자를 통하여 도관을 뇌실 내에 거치하고, 이를 연장하여 뇌척수액이 뇌실에서 복강으로 배액되어 흡수되도록 도관을 넣는다. 뇌실천자를 위한 두개골 천공은 전두부, 두정부나 후두부에 할 수 있다. 뇌실 내 도관을 정확한 위치에 삽입하기 위하여 예전에는 해부학적인 지표에 의존하였으나, 근래에는 흔히 네비게이션을 이용한다. 네비게이션은 수술 전 영상을 수술 중 환자의 머리의 위치에 일치하게 등록하고, 실시간으로 수술 중 위치를 영상에서 확인하는 방법이다. 뇌척수액이 적절히 배액될 수 있도록 뇌실이나 척추강 내의 압력, 혹은 뇌척수액의 배액 속도를 일정하게 유지할 수 있도록 조절 가능한 밸브(programmable valve)를 뇌실 내 도관과 복강으로 향하는 도관 사이에 삽입한다. 전두부를 통한 뇌실 내 도관 삽입은 표면에서 뇌실까지의 거리가 짧고, 상대적으로 쉽게 뇌실천자가 가능하며, 뇌실 내 도관이 맥락총과 근접하여 폐색의 원인이 될 가능성이 낮다. 전두부에서 복강까지 도관을 한 번에 통과시키지 못하므로 후두부에 추가로 절개를 해야 하는 단점이 있다. 두정부를 통한 뇌실천자는 전두부를 통하는 경우보다 더 정확해야 하며, 맥락총에 가깝게 거치될 경우 폐색의 원인이 될 수 있어서 상대적으로 더 네비게이션 의존도가 높다. 반면 도관이 뇌실 내에 위치하는 길이가 길어서 안정적으로 뇌척수액 배액이 가능하고, 별도의 절개 없이 한 번에 복강까지 도관을 통과시킬 수 있고, 밸브가 귀 뒤의 후두부에 위치하므로 미관상으로 유리하다. 복강 내 도관 삽입은 수술자의 선호도에 따라 중앙선 혹은 중앙선에서 떨어진 위치에서 피부절개 및 복막절개를 통하여 한다. 복막을 노출하지 않고 복강내시경을 이용하여 삽입하기도 한다. 반드시 도관이 복강 내에서 자연스럽게 움직일 수 있는 공간을 확인하고 넣어야 뇌척수액의 배액 및 흡수가 순조롭게 이루어질 수 있다. 복강으로 도관을 삽입할 수 없는 경우 늑막강 안으로 넣기도 한다. 담낭이나 방광으로 넣는 방법도 시도된 바 있으나, 거의 사용하지 않는다. 복막강이나 늑막강을 이용할 수 없는 경우 뇌실-심방 단락술을 할 수 있다. 안면 정맥이나 경정맥을 천자하여 도관의 말단부가 우심방 내에 위치하도록 삽입하는 방법이다.
뇌척수액의 배액은 뇌실 내 압력과 복강 내 압력의 차이에 따라 이루어지며, 적절한 수준으로 뇌척수액이 배출되도록 하기 위하여 과거에는 일정한 수준의 뇌실 내 압력을 유지하도록 고정된 밸브를 사용하였으나, 근래에는 자석을 이용하여 외부에서 압력수준을 조절할 수 있는 밸브를 더 빈번히 사용하고 있다. 고정된 압력의 밸브를 이용하는 경우보다 뇌척수액의 과배액이나 저배액에 따른 문제를 줄일 수 있어서 과거보다 재수술 빈도가 낮고, 각각의 환자마다 적정한 상태를 유지할 수 있다. 그러나 밸브 설정이 저절로 바뀔 수 있고, 특히 MRI 촬영을 하는 경우에 빈번하여 MRI 촬영후에 단순 방사선촬영으로 밸브 설정을 확인해야 한다.
2. 요추복강 단락술
뇌실 내 도관 대신에 척추강 내에 도관을 삽입하고 이를 밸브 및 복강으로 들어가는 도관과 연결하는 방법이다. 뇌실복강 단락술에 비하여 뇌실질을 도관이 통과하지 않으므로 수술 시 뇌출혈의 위험이 적고, 뇌실 내 도관이 적절한 위치에 거치되지 않을 수 있는 가능성이나, 미관상 문제 혹은 후두부에 밸브를 넣을 경우 눕는 자세에서의 불편감 등이 적은 장점이 있다. 단점으로는 뇌척수액의 과배액이 더 빈번히 발생할 수 있으며, 밸브가 위치하는 부위의 연조직이 두피보다 두꺼워서 밸브 조절이 어려울 수 있다. 원래는 뇌실의 크기가 작은 양성 두개강내압상승 등의 경우에 흔히 사용하였으나, 수술이 뇌실복강 단락술에 비하여 상대적으로 용이하여 정상압 수두증에서도 흔히 사용된다.
3. 제3뇌실 개창술
내시경을 이용한 제3뇌실 개창술은 원래 폐색성 수두증에 사용되는 방법이다. 정상압 수두증에서 흔히 사용하는 방법은 아니지만 장기간 지속된 뇌실 확장 소견을 보이는 환자나 수도(aqueduct)의 협착을 동반한 이차성 정상압 수두증에서 시도할 수 있다. 최근 문헌분석에서 제3뇌실 개창술과 뇌실복강 단락술은 비슷한 치료효과를 보이지만 합병증 발생은 제3뇌실 개창술에서 더 낮다는 결과가 보고되었지만, 아직 자료가 충분하지 않아서 향후 전향적 연구가 필요하다[24].
4. 비수술적 치료
약물치료로 acetazoleamide가 있고[25], 수술을 하기 어려운 환자에서 반복적으로 요추천자를 하여 뇌척수액을 배액하는 방법이 있으나, 객관적으로 뚜렷한 효과는 검증되지 않았고 전향적인 연구가 더 필요하다.
5. 수술 후 경과 및 예후
적절히 선택된 환자의 대부분에서 수술 후 증상 호전을 기대할 수 있다. 2018년 메타분석에서 여러 방법의 단락술 후 약 75%의 환자에서 증상이 개선되었으나, 증상이 호전된 환자의 비율은 시간이 지남에 따라 감소하였다. 환자의 78%에서 12개월 미만의 추적 기간 동안 증상 개선을 보고했고, 12–36개월 동안 추적한 환자의 경우 73%, 36개월 후에는 71%로 감소하였다. 단락술의 유형에 따라 유의한 차이는 없었다. 보행 개선은 전체 환자의 75%에서 보고되었고, 인지기능은 62%, 요실금은 환자의 55%에서 개선되었다. 조정 가능한 밸브를 사용한 경우에 고정된 압력의 밸브를 사용했을 때보다 재수술률이나 경막하 수종이나 혈종 발생률이 낮았다[26]. 조기에 진단하여 치료하는 경우에 증상 호전의 가능성이 높고, 수술 후 증상이 호전되더라도 시간이 지남에 따라 지속성이 감소하기 때문에 정상압 수두증으로 진단이 확정되면 조기에 수술을 하는 것이 중요하다. 수술이나 단락장치 관련 합병증(뇌출혈, 감염, 단락장치 고장, 뇌척수액의 저배액이나 과배액 등)이 없더라도 고령 환자에서 흔히 동반되는 다른 병적 기전이 계속 진행되어 증상이 악화되는 경우가 빈번하다.
보행 기능은 수술 후 비교적 빠른 호전을 보이며, 수술 후 6개월 정도가 경과하면 정체상태에 도달한다[27].
수술 후 시간 경과에 따라 다르지만 다양한 원인들에 의하여 수술 후 초기에 반응이 있었던 환자 중 많게는 약 70%까지도 증상이 다시 악화된다[28]. 단락기구의 기능 부전이 원인인 경우 밸브의 압력 조절이나 단락기구의 교체에 의하여 다시 호전될 수 있지만, 동반된 퇴행성 신경계 질환의 진행이 원인인 경우에는 수두증에 대한 조치만으로는 증상의 악화를 막을 수 없다.
수술 후 예후가 상대적으로 좋은 경우는 tap test 후의 증상 호전(뇌척수액 제거 후 보행/인지 호전), 보행장애가 인지장애보다 심한 경우, 증상 발생 후 비교적 짧은 기간 내(6개월 이내) 수술, MRI에서 뇌실 확장에 비해 경미한 대뇌 위축, 특발성 정상압 수두증 등이다. 수술 후 상대적으로 예후가 불량한 경우는 심하고 오래된 치매 증상, 알츠하이머병 등 다른 퇴행성 질환이 동반된 경우, 심각한 요실금, MRI에서 뇌실 확장 이외에 전반적으로 심한 대뇌 위축, 뇌혈관 질환(허혈성 변화, 미세출혈 등)이 동반된 경우 등이다.
단락술을 받은 환자에서 1년 내에 합병증 발생은 20.8%, 재수술률이 15.5%였다는 연구에서, 가장 흔한 합병증은 경막하 혈종 혹은 수종이었으나 대부분은 수술을 요하지는 않았다[29].
단락술 관련 합병증으로 수술과 직접 관련된 것은 두개 내 출혈, 뇌졸중, 뇌전증 발작 및 감염 등이 있다. 두개 내 출혈과 뇌졸중은 도관 삽입, 또는 수술 중 허혈로 인해 발생할 수 있으며 발생률은 약 2%이다. Shunt 삽입과 관련된 발작 발생은 드물지만 뇌실 내 도관 삽입시의 대뇌 피질 자극으로 인해 발생하거나, 나중에 뇌척수액의 과배액 상황에서 발생할 수 있다. 일반적으로 뇌실-복강간 단락술의 전후에 뇌전증 발작의 예방을 위한 약물투여는 필요하지 않다.
단락술 후의 감염은 대부분의 연구에서 약 2%의 발생률을 보이며 사용하는 기구 유형 간에 유의한 차이는 없으나, 항생제로 피복한 도관을 사용함으로써 감염 발생을 줄일 수 있다고 알려져 있다. 수술 후 사망은 아주 드물고 대부분 전신상태가 좋지 않고, 내과적으로 심각한 문제를 동반한 환자에서 출혈이나 감염 등의 합병증이 겹친 상황에서 발생할 수 있다.
수술 후 뇌척수액이 과도하게 배출되면서 뇌와 경막을 연결하는 정맥의 파열로 인한 경막하 혈종이 발생하거나 경막하 수종이 축적될 수 있다. 조절 가능한 밸브의 설정을 적절히 조정하면 혈종의 85%는 자연적으로 해소될 수 있다.
단락술 후 뇌척수액 배액 기능부전은 도관의 위치가 처음부터 부적절하거나 위치 변동, 폐색, 감염 및 기타 이유로 발생할 수 있다. 적정 위치에 도관을 삽입하는 것은 수술 중 내비게이션을 사용함으로써 최소화할 수 있다. 도관의 위치 변동은 자세의 변화, 외상 등으로 발생할 수 있다. 폐색은 맥락막총, 뇌조직, 출혈 등 다양한 원인으로 발생할 수 있다. 감염은 수술 부위에서 발생하거나 패혈증이나 수막염과 같은 감염의 결과로 발생할 수 있다. 감염이 아닌 단락 기능 부전의 경우, 단락술 후 오랜 시간이 지난 경우에는 재수술 전에 환자의 신경학적 장애가 뇌척수액 배액에 여전히 반응하는지 확인하기 위해 단락장치에서 직접 뇌척수액 배액을 시도하거나, 요추천자 및 요추 배액술을 해 볼 필요가 있다. 단락술 후 감염의 경우는 보통 도관의 말단부를 외부로 빼내어 뇌척수액을 외부로 배액하면서 감염이 적절히 치료되기를 기다려 전체 기구를 제거하고 새로운 기구로 교체한다.
결론
정상압 수두증은 고령인구에서 호발하는 질환이다. 전형적인 증상이 잘 알려져 있으나, 다른 원인에 의하여 유사한 임상 증상을 보이는 경우가 빈번하여 정확한 진단을 위해서는 임상소견, 영상소견, 뇌척수액에서의 진단검사 소견 등을 종합해야 한다. 진단과 함께 수술 후 호전 가능성을 예측하기 위하여 뇌척수액 배액후의 반응이나 뇌척수액 배출의 저항도를 측정하는 검사를 요한다. 대부분의 환자에서 뇌척수액의 흐름을 전환시키는 수술에 의하여 증상의 호전이 가능하나, 장기적으로는 여러 가지 원인에 의하여 다시 악화되는 경우가 적지 않다. 비수술적인 치료는 활용가능한 방법이 거의 없으며, 수술 후 호전 가능성이 높은 환자를 정확히 선정하는 것이 중요하다.
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